2012-11-15 03:05 PM
Lồng ruột cấp, và thường ở vị trí hồi hồi tràng là biến chứng trầm trọng nhất của tổn thương đường tiêu hoá hoàn toàn có thể quan sát thấy .Lần tiên phong Heberden ( 1801 ) đã thông tin một trường hợp bệnh nhân 5 tuổi bị đau bụng, nôn, phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai chân và có máu trong nước tiểu. Sau đó Willan đã miêu tả trường hợp tựa như với tiêu đề “ purpura urticans ” .
Năm 1837 Schửnlein mô tả tình trạng gọi là “peliosis rheumatica” với các biểu hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của Schửnlein là Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội, ỉa phân đen ngoài những biểu hiện tương tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bàn ngón tay, cổ chân.
Những năm 1895 – 1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bài báo về những biểu lộ của viêm mao mạch dị ứng có tương quan đến những hiện tượng kỳ lạ dị ứng. Sau đó Frank đề xuất đã được sử dụng thoáng đãng ở Mỹ, những tác giả châu Âu và Nhật Bản thích dùng tên người tìm ra “ hội chứng Schửnlein – Henoch ” .
Năm 1969, Berger phát hiện sự ngọt ngào ở vùng gian mạch những phức tạp của IgA trong bệnh thận IgA tiên phát giống như viêm thận do viêm mao mạch dị ứng. Năm 1980, Conley dùng kỹ thuật kháng thể đơn dòng phát hiện sự ngọt ngào gian mạch trong bệnh Berger và đa phần là dưới lớp IgA1. Hai năm sau, Sevenson thông tin sự Open đồng thời IgA và C3 trong những mạch của da, ruột và những vùng gian mạch ở một người lớn bị viêm mao mạch dị ứng .
Mục lục nội dung
Dịch tễ học
Tuổi
Viêm mao mạch dị ứng Open ở mọi lứa tuổi, nhưng hầu hết ở trẻ 2-16 tuổi. Tỷ lệ trẻ nhỏ / người lớn biến hóa từ 16 – 22 .
Giới
Bệnh gặp nhiều ở nam hơn nữ, người lớn tỷ suất giới tính cũng giống như trẻ nhỏ : tỷ suất nam / nữ = 1,5 / 1. Một số tác giả thông tin nam nữ có tỷ suất ngang nhau, nhưng theo một điều tra và nghiên cứu của Nhật Bản thì nữ lại chiếm lợi thế .
Mùa
Có thể gặp vào những tháng trong năm, nhưng hay xảy ra vào mùa đông xuân .
Chủng tộc
Bệnh gặp ở những chủng tộc, ở một số ít nước như Anh, Pháp, Phần Lan, Nhật Bản, Nước Singapore, Đài Loan, số lượng bệnh nhân gặp nhiều so với Bắc Mỹ, châu Phi. Tại Nam Mỹ số lượng bệnh nhân bị viêm cầu thận do viêm mao mạch dị ứng hiếm gặp hơn, trong khi đó tỷ suất bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu vực này rất cao. Viêm mao mạch dị ứng cũng như bệnh thận IgA tiên phát người da đen rất hiếm mắc. Sự khác nhau trên hoàn toàn có thể do cả môi trường tự nhiên và chủng tộc .
Nguyên nhân
Nguyên nhân của viêm mao mạch dị ứng đến nay chưa rõ, thường khởi phát sau nhiễm trùng đường hô hấp vài tuần trước khi bệnh khởi đầu. Sự phát hiện liên cầu khuẩn trong họng và sự tăng tỷ suất streptolysin O góp thêm phần sinh bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoài ra, 1 số ít vi trùng khác cũng bị hoài nghi là nguyên do như : tụ cầu khuẩn, trực khuẩn lao, varicella, adenovirus, nấm … Một số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phòng vaccin, côn trùng nhỏ đốt .
Cơ chế bệnh sinh
Qua một số ít nghiên cứu và điều tra thực nghiệm trên quy mô động vật hoang dã và những quan sát ở người cho thấy : phức tạp miễn dịch hoàn toàn có thể là chính sách đa phần trong bộc lộ của những bệnh viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú phức tạp miễn dịch lưu hành ở những vị trí mạch đặc biệt quan trọng của những bệnh vẫn còn là suy đoán. Sự phát hiện và lắng đọng phức tạp miễn dịch chứa IgA, C3, ít ngọt ngào IgG và properdin tại những vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng tràng của những trẻ nhỏ bị viêm thận do viêm mao mạch dị ứng phối hợp với những quan sát thấy nồng độ IgA huyết thanh tăng trong tiến trình cấp của bệnh, những hiệu quả thu được này góp thêm phần lý giải căn nguyên miễn dịch .
Mô hình động vật
Một bệnh giống viêm mao mạch dị ứng là Purpura hemorragica được quan sát thấy ở ngựa ngay sau một nhiễm trùng đường hô hấp trên do Streptococcus equi. Bệnh này gồm có một xuất huyết trên da với hiện tượng kỳ lạ viêm mạch Leucocytoclastic, thường có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh và Open PHMD lưu hành mà thành phần gồm có những kháng nguyên của Streptococcus và những IgA đặc hiệu .
Phức hợp miễn dịch chứa IgA
Vào năm 1971 Trygstad và Stiehm đã quan sát thấy sự tăng IgA huyết thanh tương quan đến dưới lớp IgA1 ở 50 % số bệnh nhân trẻ nhỏ của họ. Hai ông cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sàng giữa hội chứng viêm mao mạch dị ứng với những bệnh lý cầu thận trên thực nghiệm, trong đó có bệnh thận do IgA tiên phát, sự giống nhau này đã dẫn đến giả thiết cho rằng viêm mao mạch dị ứng có vẻ như là một bệnh có tương quan đến ngọt ngào phức tạp miễn dịch chứa IgA 1 ở những mạch máu và ở cầu thận .
Viêm mao mạch dị ứng là một bệnh mạng lưới hệ thống, triệu chứng tiên phong Open sau nhiễm trùng đường hô hấp trên với những bộc lộ : stress, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó là ban đặc hiệu và những triệu chứng lâm sàng khác .
Biểu hiện ở da
Xuất huyết là triệu chứng tiên phong gặp trên 50 % những trường hợp ở quy trình tiến độ tiến triển .
Vị trí : mặt duỗi tứ chi, quanh hai mắt cá trong và ngoài, đùi, mông, cánh tay, cẳng tay ; ít gặp ở thân mình, nhiều lúc ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoài .
Tính chất : không ngứa ; tổn thương là ban xuất huyết do thành mạch có dạng chấm, nốt, thường là gờ cao hơn mặt da ( do thâm nhiễm ) hoàn toàn có thể có mày đay, bọng nước hoặc bầm máu và ban hoại tử ; tổn thương bị ảnh huởng bởi tư thế đứng ( tăng lên bởi tư thế đứng ) ; hoàn toàn có thể phát hiện phù : phù mềm, ấn lõm, thường khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu tay, mu chân, gót, nhiều lúc ở bộ phận sinh dục, phù hay gặp ở trẻ nhỏ ; tổn thương có tính đối xứng .
Biểu hiện tại khớp gặp trong 75% các trường hợp
Vị trí : những khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết : cổ chân, gối, khuỷu, hiếm khi ở cổ tay và bàn tay. Vai, ngón chân và cột sống cũng có khi bị tác động ảnh hưởng .
Tính chất : đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động ; tổn thương thường đối xứng ; phù quanh khớp, đôi lúc đau gân phối hợp ; tổn thương khớp được điều trị khỏi trong vài giờ hoặc vài ngày, hoàn toàn có thể tái phát ; không làm biến dạng khớp ; tổn thương cơ hoàn toàn có thể thấy, sinh thiết cơ hoàn toàn có thể phát hiện những tổn thương hoại tử trên một động mạch cơ .
Tiêu hoá gặp trong 37- 66% các trường hợp, đôi khi là khởi đầu của bệnh
Đau bụng vùng quanh rốn ít kinh hoàng, liên tục, trội lên khi ấn vào, hoàn toàn có thể đau thượng vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn và buồn nôn. Thời gian đau lê dài vài giờ hoặc vài ngày, hay tái phát .
Xuất huyết tiêu hoá có bộc lộ nôn ra máu, phân đen hoặc phân có máu, kèm theo đau bụng kinh hoàng .
Lồng ruột cấp và thường ở vị trí hồi – hồi tràng là biến chứng trầm trọng nhất của tổn thương đường tiêu hoá hoàn toàn có thể quan sát thấy trong 5 % những trường hợp .
Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại tràng, giãn đại tràng .
Có thể viêm tuỵ cấp .
Tổn thương thận gặp trong 25 – 50% trong giai đoạn cấp
Đái máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, trường hợp protein niệu lê dài thường phối hợp với đái máu vi thể, nhiều lúc có bạch cầu niệu mà không có nhiễm trùng, Open sau 1 đến vài tuần hoặc muộn hơn một vài biểu lộ khác :
Hội chứng thận hư không đơn thuần có những biểu lộ : protein niệu > 3 g / 24 h ở người lớn và > 40 mg / mét vuông khung hình / h ở trẻ nhỏ ; phối hợp với albumin máu < 30 g / l ; tín hiệu không đơn thuần biểu lộ bằng sự tăng huyết áp hoặc suy thận .
Hội chứng viêm thận cấp cũng hoàn toàn có thể gặp ( được xác lập bằng sự Open đái máu và protein niệu < 3 g / 24 h ở người lớn, < 40 mg / mét vuông / h ở trẻ nhỏ đồng thời hoàn toàn có thể có hoặc không suy thận và tăng huyết áp phối hợp ) .
Một số trường hợp trẻ nhỏ có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh ( protein niệu số lượng nhiều một cách không không thay đổi, đái máu và cơ bản là sự hư hỏng nhanh gọn công dụng thận ). Những bệnh nhân có hội chứng này thì có tiên lượng rất xấu .
Suy thận mạn là tín hiệu nặng của bệnh .
Triệu chứng tại các cơ quan khác hiếm gặp hơn
Viêm tinh hoàn : tinh hoàn đau và sưng, thường tự khỏi sau vài ngày .
Tim : viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim ; nhồi máu cơ tim trên động mạch vành thông thường có tương quan đến những viêm mạch nhỏ của cơ tim ; rối loạn nhịp tim ; suy tim sung huyết do viêm mao mạch dị ứng .
Phổi : xuất huyết trong những phế nang là biến chứng rất hiếm trong viêm mao mạch dị ứng, nhưng rất nặng. Dấu hiệu này không khi nào là triệu chứng mở màn của bệnh ; tràn dịch màng phổi tơ huyết và xuất huyết .
Thần kinh trung ương: có thể chỉ là đau đầu hoặc rối loạn hành vi; trường hợp nặng hơn, có chảy máu màng não, co giật hoặc hôn mê.
Mắt : viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số ít bệnh nhân .
Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng là hầu hết, dựa vào những triệu chứng khá đầy đủ và điển hình như : ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, bộc lộ tiêu hoá, thận .
Năm 1990 Hội thấp khớp Hoa Kỳ ( ARA ) đã đưa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán viêm mao mạch dị ứng ( chẩn đoán viêm mao mạch dị ứng nếu bệnh nhân có từ 2 tiêu chuẩn trở lên ) .
( 1 ) Ban xuất huyết thành mạch .
( 2 ) Tuổi < 20 khi khởi đầu bệnh .
( 3 ) Đau bụng lan toả, tăng lên sau những bữa ăn, liên tục ỉa ra máu .
( 4 ) Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da .
Chẩn đoán phân biệt
Ban xuất huyết : Phân biệt với xuất huyết do nhiễm trùng : nhiễm trùng huyết do não mô cầu ; xuất huyết giảm tiểu cầu : số lượng tiểu cầu giảm ; Lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống : nếu ban phối hợp với đau khớp ; viêm nút quanh động mạch .
Viêm khớp : phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu lộ lâm sàng hầu hết là ban ở niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi .
Biểu hiện bụng : cần phân biệt với những cấp cứu ngoại khoa và nhiều lúc một phẫu thuật mở bụng thăm dò là thiết yếu để không tiến triển thành lồng ruột hoặc viêm phúc mạc .
Thận : hoàn toàn có thể chẩn đoán nhầm với viêm thận do liên cầu khuẩn trong trường hợp tăng tỷ suất Streptolysin O và tìm thấy liên cầu ở thanh quản .
Tiến triển và tiên lượng
Da
Tổn thương da thường lê dài 2 – 3 tuần sau đó mờ dần đi và hoàn toàn có thể tái phát vài đợt mới, những đợt tiếp nối đuôi nhau nhau lê dài khoảng chừng 3 tháng hoặc hoàn toàn có thể lâu hơn kể từ khi mở màn phát bệnh .
Khớp
Các triệu chứng về khớp Open thoáng qua và mất đi không để lại di chứng .
Tiêu hoá
Triệu chứng mở màn và nhiều lúc là biến chứng nguy hại như lồng ruột, tắc ruột thủng ống tiêu hoá, giãn đại tràng, có trường hợp phải cấp cứu ngoại khoa .
Thận
Đa số là khỏi trọn vẹn, 1 số ít ít tiến triển thành suy thận mạn là tiến trình sau cuối của những loại tổn thương thận, do đó mức độ nặng của tổn thương thận là yếu tố quyết định hành động tiên lượng của bệnh. Biểu hiện thận chung của viêm mao mạch dị ứng trên lâm sàng là :
Hồng cầu niệu hoặc protein niệu hay gặp hơn là cả hai, trong đó 20 % gặp đái máu đại thể .
Một số trường hợp bộc lộ viêm thận cấp với triệu chứng : thiểu niệu, phù, tăng huyết áp, nitơ phi protein như ure và creatinin trong máu tăng cao .
Khoảng 10 % những trường hợp có tổn thương thận với hội chứng thận hư là tín hiệu tiến triển không thuận tiện. Bệnh nhân có tiên lượng nặng ( rủi ro tiềm ẩn tiến triển thành suy thận mạn : Hội chứng thận hư hoặc hầu hết là có protein niệu quá 1 g / 24 h trên lâm sàng ; Chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh gọn ngay từ đầu ; Tuổi > 50, tăng huyết áp ; Trên vi thể tăng sinh tế bào cả trong và ngoài mạch với biến dạng hình liềm kèm theo ) .
Một số vấn đề về điều trị
Không có liệu pháp điều trị đặc hiệu, đa phần là điều trị triệu chứng, những giải pháp điều trị gồm có :
Nghỉ ngơi
Nghỉ ngơi 1 – 2 tháng, ăn nhẹ ( chia nhiều bữa, hạn chế chất xơ ) nhất là những trường hợp có bộc lộ ở hệ tiêu hoá .
Dùng thuốc giảm đau và chống viêm không steroid
Thuốc giảm đau ( paracetamol và dẫn chất ) sử dụng trong những trường hợp đau khớp, đau cơ, sốt. Thuốc chống viêm không steroid được sử dụng để điều trị đau khớp nhiều khi không phân phối với giảm đau thường thì. Không dùng trong những trường hợp có biểu lộ tiêu hoá phối hợp .
Corticoid
Liều dùng : prednisolon 1 – 2 mg / kg cân nặng / ngày trong 3 – 4 tuần sau đó dùng cách ngày hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc tích hợp với những thuốc ức chế miễn dịch khác. Gần đây, một số ít tác giả khuyến nghị sử dụng corticoid liều cao ngắn ngày để điều trị bệnh này ( pulse therapy ), với những trường hợp tổn thương thận nặng như viêm cầu thận có hội chứng thận hư hoàn toàn có thể dùng bolus corticoid ( cả khối ) liều 500 – 1.000 mg methyl prednisolon / 24 h trong 3 ngày liên tục sau đó giảm xuống liều thường thì 2 mg / kg / 24 h và giảm liều dần, chiêu thức này có tính năng tốt làm cải tổ những triệu chứng trên lâm sàng cũng như trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng như thời hạn nằm viện .
Các thuốc ức chế miễn dịch
Dùng trong những trường hợp tổn thương thận nặng như viêm thận cầu thận có tăng sinh ngoài mạch tác động ảnh hưởng tới > 75 % số cầu thận. Các chế phẩm hay được dùng đó là azathioprin liều 3 – 4 mg / kg / 24 h phối hợp với corticoid giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm, hoặc hoàn toàn có thể dùng cyclophosphamid .
Kháng sinh
Penicillin nhiều lúc công dụng tốt trong trường hợp có nguyên do là nhiễm khuẩn liên cầu .
Ghép thận
Áp dụng cho những trường hợp suy thân quá trình cuối tuy nhiên có tái phát lại viêm thận do viêm mao mạch dị ứng ở một số ít trường hợp bệnh nhân đã được ghép thận .
Các biện pháp khác được sử dụng cho dù hiệu quả chưa rõ ràng
Lọc huyết tương, kháng histamin được dùng nhưng hiệu suất cao chưa được chứng tỏ, thuốc chống co thắt dùng bổ trợ trong những trường hợp tổn thương hệ tiêu hoá .
Source: https://blogchiase247.net
Category: Hỏi Đáp
