Định hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh bằng siêu âm doppler

2011-12-17 06:33 PM

Đinh hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh có tím, bệnh tim bẩm sinh không có tím, bệnh tim bẩm sinh ở người lớn

Thông liên thất

Nhận định chung

Là bệnh tim bẩm sinh không tím.

20 % những loại tim bẩm sinh .
85 % những ca là thông liên thất phần màng, 15 % phầu phễu, những phần khác hiếm gặp hơn : phần đảm nhiệm, phần cơ bè ( với năng lực có nhiều lỗ nhỏ ) .
Lỗ thông vài mm, hiệu số áp lực đè nén thất trái – thất phải không biến hóa. Nếu lỗ thông lớn hơn nhưng < 10 mm => áp lực đè nén thất phải tăng. Nếu lỗ thông > 10 mm gây tăng áp thất phải và động mạch phổi đưa đến cân đối áp lực đè nén thất trái – thất phải .
Thông liên thất có đường kính lỗ thông > đường kính vòng van động mạch chủ : luồng thông trái – phải giảm theo thời hạn rồi hòn đảo shunt do tăng kháng lực động mạch phổi và hẹp động mạch phổi thứ phát thường tại phễu ( giảm rồi hòn đảo gây ra hội chứng Eisenmenger rồi sau cuối giống T4F trên bệnh cảnh lâm sàng ) .
Trước 2 tuổi biến chuyển biến hóa kháng lực mạch phổi và hẹp phễu thường xảy ra .
Thông liên thất sau 30 – 40 tuổi rất ít gặp vì đa phần thông liên thất lỗ nhỏ đều đóng bít theo thời hạn .
Siêu âm : lỗ thông > 3 mm, trên 2D hoàn toàn có thể thấy trường hợp khác hoàn toàn có thể dùng Doppler và Doppler mầu để phát hiện .

Điều trị

Tuổi thích hợp phẫu thuật là 2 tuổi, trường hợp nhũ nhi phẫu thuật khi có tăng áp động mạch phổi ( ≥ 70 mmHg, phẫu thuật khoảng chừng 9 – 12 tháng ) hoặc có rối loạn hô hấp ( động mạch phổi giãn và tăng áp ) .
Thông liên thất hoàn toàn có thể tự đóng, hoàn toàn có thể biến chứng Eisenmenger .
Thông liên thất lỗ nhỏ : không tăng áp động mạch phổi => không cần phẫu thuật, phẫu thuật khi có triệu chứng .
Thông liên thất lỗ nhỏ có áp lực đè nén động mạch phổi ≥ 70 mmHg kèm suy tim không đỡ dù điều trị nội khoa => cần phẫu thuật. Nếu điều trị nội suy tim đỡ thì kiểm tra lúc 6 tháng tuổi, nếu áp lực đè nén động mạch phổi ≥ 70 mmHg => phẫu thuật, nếu < 70 mmHg kèm thông liên thất nhỏ lại => hẹn 6 tháng sau kiểm tra lại .
Thông liên thất với áp lực đè nén động mạch phổi < 70 mmHg kèm không suy tim hoặc suy tim điều trị nội không thay đổi => kiểm tra siêu âm 6 tháng / lần .
Thông liên thất ở độ tuổi 4 – 5 với áp lực đè nén động mạch phổi ≤ 55 mmHg kèm QP / QS ~ 1,5 – 2 => phẫu thuật, nếu < 1,5 => siêu âm 6 tháng / lần .
Người lớn có thông liên thất lỗ nhỏ kèm áp lực đè nén động mạch phổi thông thường với QP / QS < 1,3 => điều trị nội, nếu QP / QS ~ 1,3 – 1,5 => xem xét phẫu thuật, nếu QP / QS > 1,5 và áp lực đè nén động mạch phổi ≤ 55 mmHg => cần phẫu thuật .
Người lớn với thông liên thất lỗ lớn với áp lực đè nén động mạch phổi ≥ 70 mmHg nhưng QP / QS thấp : không nên phẫu thuật .

Thông liên nhĩ

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
Chiếm khoảng chừng 15 % tim bẩm sinh .
Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất : gần vòng nối nhĩ thất, size hoàn toàn có thể lớn tới như nhĩ chung. Tổn thương thường kèm là thông liên thất vùng nhận hoặc Nhĩ thất chung .
Thông liên nhĩ lỗ thứ hai : gần lỗ bầu dục ( cần phân biệt vì hoàn toàn có thể gặp lỗ bầu dục thường thì ở 10 – 35 % người thông thường ). Kích thước lỗ thông liên nhĩ từ 1 – 3 cm, không bình thường kèm theo thường là phình vách nhĩ .
Thông liên nhĩ vùng xoang tĩnh mạch : khuyết ở chỗ đổ vào nhĩ phải của tĩnh mạch chủ. Vùng tĩnh mạch chủtrên nhiều hơn, vùng tĩnh mạch chủdưới rất hiếm. Kèm theo không bình thường không trọn vẹn tĩnh mạch phổi hoàn toàn có thể gặp .
Thông liên nhĩ vùng xoang vành : khuyết vùng lóc xoang vành gây một thông liên nhĩ giữa nhĩ trái và xoang vành, luồng thông sẽ quan trọng hơn nếu có tĩnh mạch chủtrên trái đổ vào xoang vành .
Siêu âm 2D, Doppler sẽ cho biết vị trí, size, phân loại, chiều luồng thông .
Doppler xung cho hình ảnh một dòng xoay liên tục có tối thiểu 3 đỉnh từ giữa tâm thu đến cuối tâm trương .
Kích thước thất phải, nhĩ phải, hoạt động nghịch thường vách liên thất nói lên buồng tim phải tăng tải thể tích .
Đo kích cỡ động mạch phổi, áp lực đè nén động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình. Chú ý khảo sát vị trí tĩnh mạch phổi .

Điều trị nội khoa

Đóng lỗ thông bằng dù .

Điều trị ngoại khoa

Mổ Ruột cho tổng thể thông liên nhĩ có QP / QS ≥ 1,5 dù có hay không triệu chứng cơ năng .
Nên phẫu thuật ở độ tuổi 3 – 5, thông liên nhĩ hoàn toàn có thể tự đóng 14 – 66 % do đó không nên phẫu thuật ở độ tuổi < 1 ngoại trừ suy tim hay tăng áp động mạch phổi không trấn áp được . Thông liên nhĩ phát hiện ở tuổi già vẫn hoàn toàn có thể đóng được . Thông liên nhĩ thường biến chứng tăng áp động mạch phổi ở tuổi 30 - 40, còn phẫu thuật được khi sức cản mạch phổi < 14 đơn vị chức năng / mét vuông và độ bão hoà O2 máu động mạch ≥ 92 %, nếu thông liên nhĩ kèm hở 2 lá nặng hoàn toàn có thể phẫu thuật được dù cản sức mạch phổi > 14 đơn vị chức năng / mét vuông ( nên sửa van ) .
Không phẫu thuật khi áp lực đè nén động mạch phổi ~ áp lực đè nén động mạch chủ, độ bão hòa O2 lúc nghỉ < 92 % . Thông liên nhĩ ở người 50 - 60 tuổi có áp lực đè nén động mạch phổi ~ 50 mmHg vẫn cho hiệu quả tốt .

Còn ống động mạch

Bệnh tim bẩm sinh không tím .
Chiếm 10 % tim bẩm sinh .
15 giờ sau sinh của bé đủ tháng, lớp trung mô co thắt dẫn đến ùn tắc ống động mạch cơ năng .
Cuối tuần 8, ống động mạch đóng 90 % những trường hợp với sự vỡ xuất huyết của lớp dưới nội mô và hình thành lớp xơ bít lòng ống động mạch, đóng mở màn từ phía đầu động mạch phổi. Đôi khi ta thấy giãn giả phình ống động mạch ở quá trình sơ sinh, nó sẽ giảm tự nhiên .
Ống động mạch dài 2 – 15 mm, rộng 5 – 15 mm
Ống động mạch ≤ 7 mm : áp lực đè nén động mạch phổi tăng nhẹ, khi có tăng áp lực đè nén động mạch phổi thì thường kích cỡ lỗ thông > 7 mm .
Khi có luồng thông 2 chiều hoặc thông phải – trái thì chống chỉ định phẫu thuật .

Điều trị nội khoa

Dùng Indometacin .

Điều trị ngoại khoa

Cần đóng ống trước khi có biến chứng tăng áp động mạch phổi cơ học làm thay đổi chiều shunt ( Eisenmenger ) .
Trẻ sơ sinh biến chứng suy tim cần điều trị nội tích cực, nếu không trấn áp được thì bít ống thông bằng thông tim hoặc phẫu thuật .
Điều trị nội trấn áp được suy tim, áp lực đè nén động mạch phổi ≥ 70 mmHg cần siêu âm lại vào lúc 5 tháng tuổi. Nếu áp lực đè nén động mạch phổi vẫn > 70 mmHg, cần đóng trước tháng thứ 6 để tránh hòn đảo shunt. Nếu áp lực đè nén động mạch phổi giảm thì kiểm tra lại vào tháng thứ 12, còn ống động mạch thì đóng khi 1 – 2 tuổi .
Suy tim hoặc trẻ không lớn dù đã điều trị nội tích cực hoàn toàn có thể đóng ở bất kể tuổi nào kể cả sơ sinh .
Sức cản mạch phổi > 10 đơn vị chức năng / mét vuông không có chỉ định đóng ống .
Ống động mạch ngắn, vôi hoá nhiều cần phẫu thuật tim hở .
Bít ống động mạch không bằng phẫu thuật

Cửa sổ phế chủ

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
0,3 % tim bẩm sinh
Khuyết vách xoắn ốc ngăn chia động mạch chủ – động mạch phổi nằm trên van sigma từ vài mm đến 2 cm, đường kính từ 5 – 30 mm .
Chỉ định điều trị giống ống động mạch .

Kênh nhĩ thất

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
Kênh nhĩ thất toàn phần : thông liên thất, thông liên nhĩ và tổn thương van nhĩ thất nặng, van 2 lá và 3 lá có chung một lỗ van nhĩ thất chung và thường có 5 mảnh .
Kênh nhĩ thất bán phần : thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ 2 hoặc tâm nhĩ độc nhất. Van 2 lá thường có kẽ chia van làm 3 mảnh. Van nhĩ thất chung trước sau được nối bằng một mảnh nhỏ mô van do đó chia lỗ nhĩ thất thành 2 lỗ riêng không liên quan gì đến nhau .
Siêu âm :
Vách liên nhĩ, vách liên thất. Van nhĩ thất : xem khe van, van nhĩ thất có gắn vào vách liên thất ( kênh nhĩ thất bán phần ) hay không gắn ( toàn phần ) .
Thông liên nhĩ hoàn toàn có thể ở dạng lỗ thứ nhất hay tâm nhĩ độc nhất ở dạng thông liên nhĩ lỗ thứ nhất hoàn toàn có thể phối hợp với lỗ thứ 2. Khi xoang vành giãn rộng do sống sót tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào hoàn toàn có thể lầm với thông liên nhĩ lỗ thứ nhất. thông liên nhĩ lỗ thứ nhất thường nhìn rõ vào kỳ tâm thu .
Thông liên thất trong kênh nhĩ thất do vị trí nằm sát với những dây chằng nên hoàn toàn có thể bị che lấp ở kỳ tâm trương, do đó nhìn rõ ở kỳ tâm thu .
Van nhĩ thất chung thường là năm mảnh hoặc có một lưỡi mô sợi nối từ vòng nhĩ thất tới lá van, bắc cầu phía sau do đó chia ra 2 lỗ van nhĩ thất và 2 bộ van nhĩ thất .
Khe van 2 lá sẽ hướng về phía vách liên thất buồng nhận, còn khe của van 2 lá thực sự sẽ hướng về vách liên thất của buồng tống .
Cột cơ nằm ở 2 h và 4 h thay vì 4 h và 8 h .
Kênh nhĩ thất trọn vẹn : Tiên lượng xấu, trẻ thường chết 2 năm đầu, cần mổ sớm trước 6 tháng tuổi, sau 1 tuổi không còn chỉ định phẫu thuật .
Kênh nhĩ thất bán phần : Tiên lượng tốt hơn, cần mổ trước khi tăng áp động mạch phổi cơ học .

Hẹp van động mạch phổi

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
10 % tim bẩm sinh .
Van động mạch phổi có 3 lá : lá trước, lá sau phải và sau trái .
Hẹp tại van : lá van dầy, dính nhau ở mép nên tạo thành một cái chóp chồi ra, ở đầu chóp thành một lỗ nhỏ đường kính vài mm .
Hẹp trên van : hiếm hơn hẹp van, hoàn toàn có thể vị trí ngay trên van, hoàn toàn có thể hẹp tại thân động mạch phổi nơi phân loại những nhánh gần hoặc tại những nhánh xa .
Hẹp dưới van : hẹp tại phễu hay ngay trong lòng thất phải .
Hẹp van động mạch phổi trẻ nhỏ, trẻ lớn và người lớn : được coi là nhẹ khi độ chênh áp lực đè nén thất phải / động mạch phổi ≤ 25 mmHg ; nặng vừa từ 25 – 50 mmHg, can thiệp càng chậm càng hẹp nặng hơn do vùng phễu phì đại .
Sơ sinh hẹp van động mạch phổi nặng : truyền prostaglandine E1 giúp ống động mạch thông thương để có máu lên phổi, vào ngày không thay đổi thì chỉ định nong bóng hoặc phẫu thuật ngay .
Trẻ nhỏ ( 1 tháng – 12 tháng ) : hẹp van động mạch phổi nặng dù chưa có triệu chứng cơ năng cần nong bóng hoặc phẫu thuật ngay, không can thiệp khi hẹp nhẹ, hẹp vừa cần xem xét từng trường hợp. Ví dụ : dù hẹp vừa nhưng giảm sản thất phải cần phẫu thuật ngay .
Hẹp van động mạch phổi ở trẻ lớn và người lớn ở thể nặng, vừa ít tiến triển đến nặng do đó ít cần can thiệp tuy nhiên nếu kèm giảm sản thất phải cũng cần phẫu thuật sớm .
Tóm lại : chỉ định phẫu thuật khi : bé < 2 tuổi nếu hẹp khít ; 8 - 12 tuổi với áp lực đè nén thất phải ≥ 70 mmHg, áp lực đè nén thất phải < 70 mmHg với áp lực đè nén cuối tâm trương thất phải > 10 mmHg .

Hẹp eo động mạch chủ

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
7,5 % những loại tim bẩm sinh .

Đơn thuần

Phát sinh tăng huyết áp thượng lưu khi lòng động mạch chủ < 50 % thông thường . Chỉ định phẫu thuật những ca có đường kính động mạch chủ < 50 % và giảm hay mất mạch bẹn hoặc có tăng huyết áp thượng chi huyết áp ≥ 150 mmHg. Tuổi thích hợp phẫu thuật là 2 - 5 tuổi .

Hội chứng

Hẹp eo động mạch chủ không thích ứng gây suy tim sớm. Không có sự độc lạ giữa huyết áp thượng chi và hạ chi vì tổn thương phối hợp là một shunt ( ống động mạch ) .
Thông liên thất kèm theo làm suy tim sớm .
Tử vong > 50 % ở tuổi sơ sinh .

Tóm lại

95 % ở phần trên động mạch chủ xuống, ngay sát động mạch dưới đòn trái, người ta phân biệt : trước ống động mạch, sau ống động mạch .
Trẻ sơ sinh hẹp eo động mạch chủ nặng ( suy tim, biến dưỡng máu, mất mạch đùi, sốc ) truyền prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch, phẫu thuật hoặc nong bóng ngay giờ thứ 6 – 12 hay ngay sau đó .
Mổ Ruột, thời hạn tuỳ triệu chứng suy tim. Trẻ sơ sinh suy tim nặng => can thiệp ngay sau khi tạm ổn huyết động. Trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, độ chênh áp lực đè nén tâm thu trên 40 mmHg, 1 số ít tác giả chủ trương nên phẫu thuật vào 3 – 6 tháng tuổi không nên quá 6 tháng tuổi .

Phình xoang Valsava

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
0,15 – 0,35 % tim bẩm sinh
Phình xoang bắt nguồn từ đáy tim lan ra những buồng tim .
Xoang vành trái không có nguồn gốc từ vách hành thất nên hiếm phình .
Siêu âm 2D phát hiện túi phình, tích hợp Doppler để xác lập đã vỡ ?
Vùng phình xoang sẽ lớn và mất phù hợp .
Nếu không vỡ theo dõi định kỳ bằng siêu âm .
Mổ Ruột khi có biến chứng hay thể tích tim tăng .
Chỉ định phẫu thuật tuyệt đối khi vỡ .
Cần điều trị tổn thương kèm theo .

Không tương hợp nhĩ – thất – đại động mạch

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
1 % tim bẩm sinh .

Dạng đơn độc

Nhĩ trái nối thất phải qua van dạng 3 lá .
Nhĩ phải nối thất trái qua van dạng 2 lá .
Động mạch chủ từ thất phải, động mạch phổi từ thất trái .
Có thể van 3 lá dạng Ebstein, van 2 lá không bình thường .

Dạng kèm thông liên thất

Ngoài bất tương hợp còn kèm theo thông liên thất .
Điều trị : Xiết bớt ddppngj mạch phổi, để bảo vệ mạch máu phổi, chờ 18 – 24 tháng thì đóng thông liên thất .

Dạng kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi

Ngoài bất tương hợp còn kèm thông liên thất và hẹp động mạch phổi .
Dưới 2 tuổi : tím nặng kèm hồng cầu > 6,5 triệu. Sửa trong thời điểm tạm thời bằng nối động mạch dưới đòn và động mạch phổi .
Trên 2 tuổi : không có tổn thương phối hợp, đặt ống nối thất trái – động mạch chủ, thất phải – động mạch phổi .

Không lỗ van động mạch chủ

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
1 – 2 % tim bẩm sinh .
Tâm thất trái không tăng trưởng .
Chẩn đoán bằng hình ảnh bởi những mặt phẳng cắt cơ bản .

Không lỗ van động mạch phổi

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .

Khối u tim

Là bệnh tim bẩm sinh không tím .
75 % là lành tính ( myxome ), 25 % là ác tính ( sarcome ) .

Myxom

75 % ở nhĩ trái, thường bám vào nội tâm mạc, đáy rộng, có cuống, đường kính u từ 1 – 15 cm .
U nhầy thường không như nhau trên siêu âm 2D và khong có từng lớp nhu huyết khối, hay nằm ở phần trước và giữa của nhĩ trái trong khi huyết khối ở thành sau nhĩ trái .

Các bướu tim nguyên phát lành tính khác

U cơ vân, u xơ, u mô mỡ …
Sarcom .
Thrombus .
Thường là biến chứng của nhồi máu cơ tim hay gặp ở thất trái, thất phải. thường nằm ở mỏm tim thất trái .
Có thể thấy hình ảnh cản âm tự phát ( SC ) .

Bệnh tim bẩm sinh tím

Siêu âm : cần khảo sát có mạng lưới hệ thống ở tổng thể những tim bẩm sinh tím :
Situs solitus hay situs invensus .
Tương quan nhĩ thất .

Tương quan giữa thất và đại động mạch.

Làm tổng quan hàng loạt để tránh sót tổn thương .

T4F (tứ chứng fallot)

Bệnh tim bẩm sinh tím .
9 % tim bẩm sinh .
Trong T4F thường gặp hẹp phễu động mạch phổi đơn độc, hoặc hẹp phẫu kèm hẹp van, rất hiếm hẹp van đơn độc .
Thân động mạch phổi thường kém tăng trưởng ở những dạng hẹp động mạch phổi của T4F, thường không có giãn sau chỗ hẹp. Hẹp ở nơi xuất phát nhánh hoặc nhánh rất hiếm .
Thông liên thất thường rộng, phần màng lan lên vùng phễu .
Động mạch chủ cưỡi ngựa, nặng khi ≥ 50 %. Luôn có sự liên tục van 2 lá – động mạch chủ ( phân biệt với thất phải 2 đường ra ) .
Tổn thương phối hợp hoàn toàn có thể là : cung động mạch chủ nằm bên phải, không bình thường trở lại của tĩnh mạch body toàn thân, tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành, Còn ống động mạch, sống sót lỗ bầu dục ( 2/3 T4F già ), không bình thường động mạch vành .
Mổ Ruột lý tưởng là 2 – 3 tuổi ( trong khoảng chừng 6 tháng đến 5 tuổi phẫu thuật ít rủi ro tiềm ẩn hơn )
Động mạch phổi kém tăng trưởng < 50 % ( tính theo diện tích quy hoạnh da ) ; không bình thường đường đi động mạch vành ; trẻ < 5 kg cùng với Hct > 70 % có triệu chứng cơ năng nặng thường mổ trong thời điểm tạm thời .
Vòng van động mạch phổi nhỏ và
[ động mạch phổi ( phải ) + động mạch phổi ( trái ) ] / động mạch chủ xuống < 1,5 kèm diện tích quy hoạnh da < 0,48 mét vuông thì phẫu thuật trong thời điểm tạm thời ( đo ở kỳ tâm thu ) . Trẻ sơ sinh có triệu chứng cơ năng nặng hoàn toàn có thể phẫu thuật ở tháng tuổi thứ 3 . Trẻ ít triệu chứng cơ năng : theo dõi 6 tháng / lần, đợi mổ lúc 24 tháng tuổi .

Chuyển gốc đại động mạch

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
Ngoài lỗ bầu dục thông thương và còn ống động mạch ngay sau sinh, bệnh hoàn toàn có thể ở dạng đơn thuần hay phức tạp ( kèm thông liên thất, kèm hẹp động mạch phổi ) .

Đơn thuần

Tim luôn bên trái và thuộc loại Situs solitus .
Tương hợp nhĩ thất .
Động mạch phổi từ thất trái, có sự liên tục giữa động mạch phổi – van 2 lá .
Động mạch chủ nằm phía trước và hoàn toàn có thể chếch trái hoặc phải so với động mạch phổi, có khi 2 động mạch nằm song song .

Phức tạp

Là loại đơn thuần kèm với một hoặc nhiều tổn thương : thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp eo động mạch chủ …
Ống động mạch : ngay sau sinh shunt 2 chiều vài ngày sau shunt theo chiều chủ – phổi .
Lỗ bầu dục : shunt 2 chiều, từ phổi qua chủ cuối tâm thu, từ chủ qua phổi cuối tâm trương .
Điều trị :
Nội khoa : truyền Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở, có hiệu suất cao trong vài ngày .
Hầu hết trẻ sơ sinh có hoàn vị đại động mạch đơn thuần đều tử trận trong vài ngày .
Thể kèm thông liên thất : tiến triển nặng ngay như dạng đơn thuần, tốt nhất phẫu thuật càng sớm càng tốt nên mổ trước 1 tuổi thường sau 2 tuần tuổi .
Thể hoàn vị kèm thông liên thất và hẹp động mạch chủ : xem xét từng trường hợp

Thất phải hai đường ra

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
0,5 % tim bẩm sinh .
Hai đại động mạch đều từ thất phải, hoặc động mạch chủ cưỡi ngựa mà trên 50 % thuộc thất phải, van động mạch chủ nằm cao gần bằng van động mạch phổi .
Thông liên thất là tổn thương luôn luôn có, thường là quanh màng .
Hẹp động mạch phổi thường là hẹp phễu hoặc hẹp cả phễu và van, tuỳ theo vị trí của thông liên thất và có hẹp động mạch phổi hay không, người ta chia ra 3 dạng khác nhau .
Tổn thương phối hợp thường là : tiếp nối không bình thường tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch chủ, kênh nhĩ thất, hẹp 2 lá bẩm sinh, không lỗ van Ao .
Trẻ sơ sinh cần sửa chữa thay thế trong thời điểm tạm thời .
Trên 6 tháng : phẫu thuật tổng lực nếu : hai thất có size gần thông thường, những van nhĩ thất có size và công dụng gần thông thường, mạng động mạch phổi có size thông thường, không có nhiều thông liên thất phần cơ .

Tim một tâm thất

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
1 % tim bẩm sinh .
Luôn luôn có tổn thương phối hợp .
Thể phức tạp không sống quá 6 tháng ở 50 % số bệnh nhân .
Giải phẫu trong thời điểm tạm thời : Để kiểm soát và điều chỉnh lưu lượng phổi, lưu lượng chủ .
Khi công dụng thất tốt, áp lực đè nén động mạch phổi trung bình < 20 mmHg và sức cản mạch phổi còn thông thường thì triển khai phẫu thuật tổng lực .

Thân chung động mạch

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
1 % tim bẩm sinh .
Chỉ có một thân xuất phát từ đáy tim .
Có ba không bình thường : Bất thường trong tim, không bình thường van của thân chung và không bình thường của những động mạch từ thân chung .
Bất thường trong tim : thông liên thất, có sự liên tục về mô sợi giữa van thân chung với van hai lá hoặc cả van 2 lá, van 3 lá, ít thấy hơn là không bình thường TMP, không lỗ van 3 lá, kênh nhĩ thất, tâm thất độc nhất .
Bất thường van thân chung : biến hóa từ 1-6 van, hẹp, hở …
Các động mạch xuất phát từ thân chung : Bất thường về chỗ xuất phát động mạch vành, cung Ao hoàn toàn có thể có 1 hoặc 2 cung, nằm phải hoặc trái trục khí quản, thực quản. Ao ngang hoàn toàn có thể teo nhỏ, nuôi dưới khung hình qua ống động mạch. Từ không bình thường động mạch phổi người ta chia ra làm nhiều dạng thân chung .
Điều trị triệu chứng suy tim xung huyết, tử trận 85 % trong năm tiên phong .
Có thể phẫu thuật ở trẻ sơ sinh, 2-3 tháng tuổi, thường là 3 tuổi mổ lần 2 .

Ebstein

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
0,6 % tim bẩm sinh .
Nằm trong bệnh ùn tắc thất thất phải .
Tổn thương ở van 3 lá do dư mô van, dính lá vách và lá sau dưới vào thành thất phải, xa vòng nối nhĩ thất, thể nhẹ xảy ra ở lá vách, thể nặng cả lá vách và lá sau dưới .
Ứ máu ở nhĩ phải và buồng hoá nhĩ của thất .
Siêu âm : Lá vách của 3 lá so với lá lớn van 2 lá : độ chênh > 15 mm ở trẻ nhỏ và > 20 mm ở người lớn .
Trẻ sơ sinh chưa có năng lực phẫu thuật, điều trị bằng O2, lợi tiểu, Digoxin .
Trẻ lớn và người lớn : phẫu thuật được chỉ định khi : tím nặng, suy tim, ứ huyết hoặc loạn nhịp tim .

Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
0,2 % tim bẩm sinh .
Không có sự liên tục giữa thất phải với động mạch phổi, giống không bình thường của bệnh nối tiếp không bình thường tĩnh mạch phổi .
Thân động mạch phổi 3/4 trường hợp teo nhỏ, 1/4 không thấy. động mạch phổi phải và trái hoàn toàn có thể thông thương hoặc không .
Tưới máu cho phổi bởi ống động mạch, động mạch bàng hệ, động mạch phế quản hoặc màng phổi .
Điều trị nôi bằng Digoxin, lợi tiểu, giãn mạch .
Kích thước động mạch phổi TT ≥ 50 % trị số thông thường hoàn toàn có thể mổ triệt để được .

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
Trên 2 % tim bẩm sinh .

Bán phần

Thường thì tĩnh mạch phổi trái vào tĩnh mạch chủtrên trái và xoang vành ; tĩnh mạch phổi phải sẽ đổ vào tĩnh mạch chủtrên phải, tĩnh mạch chủdưới và nhĩ phải .
Tĩnh mạch phổi phải hay gặp không bình thường hơn .
Một số trường hợp có kèm với thông liên nhĩ .

Hoàn toàn

2/3 tiếp nối tĩnh mạch phổi không bình thường trọn vẹn là tổn thương đơn độc, 1/3 là tổn thương phối hợp với : thông liên thất, T4F, thất phải hai đường ra .
Các tĩnh mạch phổi gom vào một ống tích lũy rồi từ đó mới thông suốt với những cấu trúc trên tim, tại tim hoặc dưới tim .
Nhĩ trái và thất trái thường nhỏ nhưng không teo .

Trở về bất thường tĩnh mạch hệ thống

Có thể xảy ra đơn độc, nhưng thường phối hợp với không bình thường khác của tim .

Bất thường của tĩnh mạch chủ vào nhĩ phải

Thường không có biểu lộ lâm sàng hoặc có bộc lộ của tổn thương phối hợp .
Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành : 0,3 % tim bẩm sinh .
Tĩnh mạch chủ dưới nối với nhĩ phải qua trung gian tĩnh mạch azygos .

Nối liền bất thường bán phần tĩnh mạch chủvào nhĩ phải

Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào nhĩ phải .
Tĩnh mạch chủ trên phải đổ vào nhĩ trái .
Tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ trái .
Nối hàng loạt tĩnh mạch chủ vào nhĩ trái ( hiếm gặp ) :
Bất thường những van của xoang tĩnh mạch :
Van Eustachi ( tĩnh mạch chủ dưới ), van Thebesius ( xoang vành ) .
Các van này không thoái hoá sẽ tạo thành một màng .

Không lỗ van 3 lá

Bệnh tim bẩm sinh co tím .
3 % tim bẩm sinh .
Van 3 lá không tăng trưởng .
Thành nhĩ phải dầy, lòng nhĩ phải không tăng kích cỡ, 10 % có hoán vị đại động mạch, không bình thường tiểu nhĩ .
Thông liên nhĩ có nhiều tuyp .
Thông liên thất, thất trái là buồng chính, thất phải là buồng phụ .
Mổ Ruột tương hỗ nhằm mục đích không thay đổi lưu lượng phổi ở trẻ  3 tháng tuổi .
Mổ Ruột sửa chữa thay thế khi 2-4 tuổi với điều kiện kèm theo : nhịp xoang, tĩnh mạch chủbình thường, NP size thông thường co bóp tốt, áp lực đè nén động mạch phổi trung bình < 15 mmHg, vòng van động mạch phổi thông thường, công dụng thất trái tốt, không hở van 2 lá, nhánh động mạch phổi không hẹp hoàn toàn có thể đồng ý được .

Bệnh tim bảm sinh ở người lớn

Thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ lỗ thứ phát chỉ có tần suất 7 % trong tim bẩm sinh trẻ nhỏ nhưng lại lên đến 40 % tim bẩm sinh ở người lớn. Có 4 thể thông liên nhĩ : Tiên phát 15 % ; Thứ phát 75 % ; Xoang tĩnh mạch 10 % ; Xoang vành .
Biến chứng thông liên nhĩ chưa phẫu thuật : tăng áp động mạch phổi, suy tim phải, rung nhĩ và tai biến mạch não .
Thông liên nhĩ lỗ nhỏ với tỉ lệ QP / QS < 1,5 không cần phẫu thuật . Nên phẫu thuật trước 25 tuổi và áp lực đè nén động mạch phổi tâm thu ≤ 40 mmHg. Chỉ định còn phẫu thuật được hay không dựa vào áp lực đè nén động mạch phổi, sức cản mạch phổi và QP / QS . 50 - 60 tuổi có thông liên nhĩ cùng áp lực đè nén : áp lực đè nén động mạch phổi tâm thu ~ 50 mmHg, phẫu thuật vẫn cho hiệu quả tốt .

Thông liên thất

Người lớn ít gặp vì thông liên thất cần phẫu thuật sớm để tránh Eisenmenger .
Biến chứng của thông liên thất là : tăng áp động mạch phổi, suy tim trái, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hở van động mạch chủ .
Chỉ định phẫu thuật thông liên thất dựa vào áp lực đè nén động mạch phổi và triệu chứng suy tim trái .
Người lớn thông liên thất lỗ nhỏ với áp lực đè nén động mạch phổi thông thường và QP / QS < 1,3 không cần phẫu thuật. Nếu trong khoảng chừng 1,3 - 1,5 cần xem xét từng trường hợp. Nếu QP / QS > 1,5 và áp lực đè nén động mạch phổi ≤ 50 mmHg cần phẫu thuật .
Người lớn có thông liên thất lỗ lớn với áp lực đè nén động mạch phổi ≥ 70 mmHg nhưng QP / QS thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị chức năng / mét vuông không nên phẫu thuật .

Còn ống động mạch

Ống động mạch cần phẫu thuật trước khi biến chứng tăng áp động mạch phổi làm thành hội chứng Eisenmenger .
Biến chứng của còn ống động mạch gồm có : suy tim trái, tăng áp động mạch phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và vôi hoá thành ống động mạch mở màn từ phía động mạch chủ .
Tất cả bệnh nhân còn ống động mạch cần phẫu thuật, ngoại trừ ống động mạch nhỏ không nghe âm thổi kèm áp lực đè nén động mạch phổi thông thường .

Hẹp van động mạch phổi

96 % bệnh nhân hẹp van động mạch phổi còn sống ở tuổi 25 .
Biến chứng của hẹp van động mạch phổi không phẫu thuật là : Loạn nhịp thất, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, suy tim phải, tiến triển ngày càng nặng mức độ hẹp .
Chỉ định phẫu thuật hẹp van động mạch phổi dựa trên độ chênh áp lực đè nén thất thất phải – động mạch phổi và triệu chứng cơ năng .
Ở người lớn thể hẹp van động mạch phổi thể vừa ít tiến triển đến nặng do đó ít cần can thiệp tuy nhiên nếu kèm thiểu sản thất phải cũng cần phải phẫu thuật sớm .

Hep van động mạch chủ

Nghẽn đường ra thất trái hoàn toàn có thể hẹp van động mạch chủ, trên hoặc dưới van ; ở người lớn 50 % hẹp van động mạch chủ do van động mạch chủ hai mảnh hẹp từ bẩm sinh .
Các biến chứng hẹp van động mạch chủ không phẫu thuật : đột tử, loạn nhịp thất, suy tim trái .
Chỉ định phẫu thuật dựa vào triệu chứng cơ năng ( cơn đau thắt ngực, khó thở gắng sức, ngất ) và mức độ hẹp .
Cần phẫu thuật khi hẹp van động mạch chủ nặng hoặc độ chênh áp lực đè nén thất trái – động mạch chủ ≥ 70 mmHg .

Hẹp eo động mạch chủ

90 % hẹp ở phần đầu động mạch chủ xuống, ngay sát động mạch dưới đòn trái. Người ta phân biệt hẹp động mạch chủ : trước, sau ống động mạch .
Biến chứng : suy tim, bệnh van động mạch chủ, vỡ hoặc bóc tách động mạch chủ gần chỗ hẹp …
Tránh bỏ sót hẹp eo động mạch chủ cần khảo sát toàn bộ bệnh nhân cao huyết áp < 50 tuổi xem có hẹp eo động mạch chủ hay không . Điều trị nội bằng truyền prostaglandin E1 . Điều trị bằng nong bóng vẫn được ưu thích ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ hơn 1 tuổi . Chỉ định phẫu thuật sớm hay muộn tuỳ thuộc vào triệu chứng suy tim . Ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, hẹp eo động mạch chủ có ý nghĩa khi độ chênh áp lực đè nén tâm thu > 40 mmHg. Thời điểm phẫu thuật thích hợp từ 3 th – 12 th .

Hội chứng Eisenmenger

Tim bẩm sinh có thông trái-phải không được phẫu thuật sớm, thường thì trước 12 tháng tuổi có đổi khác cơ học hệ mạch phổi. Khi tăng áp lực đè nén động mạch phổi cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, áp lực đè nén động mạch phổi không giảm sau phẫu thuật, lúc này dòng chảy 2 chiều hoặc hòn đảo trọn vẹn dẫn đến suy tim. Khoảng 5 % bệnh thông liên nhĩ hoàn toàn có thể bị chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành .
Bệnh nhân bị hội chứng Eisenmeger có triệu chứng vào thời gian 40 tuổi : hở 3 lá do giãn vòng van thất phải, suy tim, loạn nhịp nhĩ. Bệnh nhân hoàn toàn có thể tử trận vì giảm O2 máu cấp hoặc loạn nhịp thất .
Biện pháp điều trị duy nhất là ghép tim phổi hoặc ghép một lá phổi kèm đóng lỗ thông .

Rate this post